A esclerose sistêmica é uma doença autoimune que causa produção excessiva de colágeno, levando ao espessamento e endurecimento da pele e a sintomas como inchaço e mudança de cor dos dedos, dor nas articulações e ferida nos dedos.
Além da pele, a doença também pode afetar órgãos, como pulmões, coração, rins e trato gastrointestinal. Nesses casos, podem surgir sintomas como falta de ar, alterações na pressão arterial, dificuldade para engolir e mudanças no trânsito intestinal.
O tratamento é indicado pelo reumatologista e varia conforme os sintomas e órgãos comprometidos, podendo incluir medicamentos, fisioterapia e cuidados diários para controlar a doença, aliviar os sintomas e prevenir complicações.
Sintomas de esclerose sistêmica
Os principais sintomas da esclerose sistêmica incluem:
- Pele espessada, endurecida e rígida;
- Inchaço dos dedos das mãos e dos pés;
- Mudança na cor dos dedos em resposta ao frio ou estresse, chamada de fenômeno de Raynaud;
- Dor e rigidez nas articulações;
- Feridas ou úlceras nos dedos;
- Azia, refluxo e dificuldade para engolir;
- Falta de ar e tosse.
Nas fases iniciais, as alterações na pele podem ser mais evidentes, também com alterações na coloração da pele, principalmente nos dedos, mãos e ao redor da boca.
Também pode ocorrer dificuldade para movimentar as mãos, abrir completamente a boca ou, em casos mais avançados, andar e realizar outros movimentos.
A esclerose sistêmica também pode causar dor ou fraqueza muscular, queda de cabelo, coceira e ressecamento da pele.
No sistema digestivo, pode surgir sensação de barriga inchada após as refeições, náuseas, vômitos, diarreia ou prisão de ventre, além de dificuldade para engolir e refluxo.
Esclerose sistêmica é grave?
A esclerose sistêmica pode ser grave, principalmente quando afeta órgãos internos, como pulmões, coração e rins, podendo levar a complicações como doença pulmonar intersticial, hipertensão arterial pulmonar e crise renal esclerodérmica.
Entretanto, em alguns casos, a doença permanece principalmente limitada à pele, causando manifestações mais controláveis e menor risco de complicações nos órgãos internos.
Como é feito o diagnóstico
O diagnóstico da esclerose sistêmica é feito pelo reumatologista, principalmente a partir dos sintomas, histórico de saúde e exame físico, avaliando alterações como espessamento e endurecimento da pele.
Para uma avaliação, marque consulta com o reumatologista mais próximo da sua região:
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Para confirmar o diagnóstico, o médico pode solicitar exames de sangue para pesquisar autoanticorpos, como anticentrômero, anti-Scl-70 e anti-RNA polimerase III, além de capilaroscopia periungueal.
Dependendo dos sintomas, também podem ser indicados exames para avaliar os órgãos, como provas de função pulmonar, tomografia de tórax e ecocardiograma.
Em alguns casos, o médico também pode solicitar uma biópsia da pele para ajudar a diferenciar a esclerose sistêmica de outras doenças que causam alterações semelhantes na pele. Saiba quando é indicada a biópsia da pele.
Tipos de esclerose sistêmica
A esclerose sistêmica pode ser classificada de acordo com a parte do corpo afetada e gravidade dos sintomas, e inclui:
1. Esclerose sistêmica cutânea limitada
A esclerose sistêmica cutânea limitada causa espessamento e endurecimento da pele principalmente nas mãos, braços, pernas, pés e face, sem atingir de forma extensa o tronco.
O fenômeno de Raynaud é frequente e pode aparecer anos antes das alterações na pele.
Essa forma tende a apresentar evolução mais lenta, mas também pode afetar órgãos internos. Entre as complicações mais importantes estão a hipertensão arterial pulmonar e alterações no esôfago e no trato gastrointestinal.
2. Esclerose sistêmica cutânea difusa
A esclerose sistêmica cutânea difusa provoca espessamento da pele que pode se estender para braços, pernas, tronco e outras áreas do corpo.
Em geral, apresenta evolução mais rápida e maior risco de comprometimento de órgãos internos, principalmente os pulmões, coração e rins, aumentando o risco de complicações como doença pulmonar intersticial e crise renal esclerodérmica.
Por isso, requer acompanhamento regular para identificar precocemente possíveis alterações nos órgãos.
3. Esclerose sistêmica sine esclerodermia
A esclerose sistêmica sine esclerodermia é uma forma rara da doença em que há comprometimento de órgãos internos e outras manifestações características da esclerose sistêmica, mas sem o endurecimento e espessamento da pele.
Como as alterações na pele estão ausentes, o diagnóstico pode ser mais desafiador e depende da avaliação dos sintomas, autoanticorpos e exames que identificam o comprometimento dos órgãos.
O que causa
A causa exata da esclerose sistêmica não é totalmente esclarecida, no entanto, ocorre devido a uma ativação do sistema imunológico, resultando no aumento da produção de colágeno pelo organismo, o que leva ao surgimento dos sintomas.
Alguns fatores podem aumentar o risco de desenvolvimento da esclerose sistêmica, como:
- Histórico familiar de esclerose sistêmica;
- Quimioterapia ou radioterapia;
- Exposição ao pó de sílica;
- Exposição a solventes orgânicos, como benzeno, epóxi, tricloroetileno ou cloreto de vinila.
Além disso, a esclerose sistêmica é mais comum de ocorrer em mulheres dos 30 aos 50 anos, sendo mais rara de surgir em idosos e crianças.
Tratamento da esclerose sistêmica
O tratamento da esclerose sistêmica deve ser feito com orientação do reumatologista e pode incluir:
1. Medicamentos
Alguns dos medicamentos utilizados no tratamento da esclerose sistêmica incluem:
- Vasodilatadores, como nifedipina, que melhoram a circulação e ajudam a reduzir as crises do fenômeno de Raynaud;
- Imunossupressores, como micofenolato, metotrexato ou ciclofosfamida, que reduzem a atividade do sistema imunológico e podem ser usados quando há comprometimento da pele ou dos pulmões;
- Imunomoduladores, como rituximabe ou tocilizumabe, indicados em alguns casos para controlar manifestações da doença, principalmente cutâneas ou pulmonares;
- Antifibróticos, como nintedanibe, que podem retardar a progressão da fibrose pulmonar em casos de doença pulmonar intersticial;
- Corticoides, como prednisona, que podem ser usados em algumas manifestações inflamatórias, mas devem ser prescritos com cautela devido ao risco de crise renal esclerodérmica.
Além disso, analgésicos e anti-inflamatórios, como ibuprofeno, podem ser utilizados para aliviar dores articulares e musculares, mas atuam apenas sobre os sintomas e não controlam a causa da doença.
Para sintomas digestivos, podem ser utilizados medicamentos para reduzir o refluxo e melhorar o funcionamento do trato gastrointestinal, como omeprazol, pantoprazol e domperidona.
2. Fisioterapia
A fisioterapia pode ajudar a manter a mobilidade das articulações, reduzir a rigidez e preservar a força muscular, principalmente quando há espessamento da pele e dificuldade para movimentar as mãos.
A fisioterapia pode incluir alongamentos, exercícios de mobilidade articular, fortalecimento muscular e exercícios respiratórios, conforme as necessidades de cada pessoa.
3. Cuidados no dia a dia
Alguns cuidados podem ajudar a controlar os sintomas e prevenir complicações, como proteger as mãos e os pés do frio, não fumar, manter a pele hidratada e cuidar adequadamente de feridas ou úlceras.
Também é importante manter o acompanhamento médico regular para monitorar os pulmões, coração e rins e identificar possíveis complicações precocemente.
Esclerose sistêmica tem cura?
A esclerose sistêmica não tem, mas pode ser controlada com tratamento adequado. Os medicamentos e outros cuidados ajudam a reduzir os sintomas, controlar a progressão da doença e prevenir ou tratar complicações.
Por isso, o acompanhamento regular com o reumatologista é importante para monitorar a doença e ajustar o tratamento conforme necessário.
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