Esclerodermia: o que é, sintomas, tipos e tratamento

A esclerodermia é uma doença autoimune rara, que pode causar sintomas como espessamento e rigidez da pele, dor muscular e nas articulações, restrição de movimentos e dificuldade para engolir, por exemplo.

Essa doença é caracterizada pelo endurecimento da pele e do tecido conjuntivo, devido a produção excessiva de colágeno. A esclerodermia pode ser classificada em esclerodermia localizada, que afeta uma área específica do corpo, ou sistêmica, que afeta a pele e os órgãos internos.

O tratamento da esclerodermia é feito pelo reumatologista ou dermatologista, conforme a gravidade dos sintomas e tipo desta doença, podendo incluir uso de remédios, fisioterapia, autocuidados e cirurgias.

Sintomas da esclerodermia

Os principais sintomas da esclerodermia são:

• Alterações na pele, como espessamento, coceira, ressecamento e rigidez, abertura limitada da boca, placas claras, escuras ou com bordas avermelhadas, nódulos endurecidos e esbranquiçados, geralmente em articulações como cotovelos e dedos, e pequenos pontos ou manchas vermelhas;
• Síndrome de Raynaud, que inclui alteração na cor dos dedos das mãos e pés, que ficam brancas e, depois, azuladas ou arroxeadas e vermelhas;
• Dor e rigidez nas articulações, acompanhadas de inchaço;
• Dor e fraqueza muscular, devido a inflamação ou atrofia muscular;
• Restrição de movimentos, onde o endurecimento severo da pele e das estruturas ao redor das articulações pode \"travar\" os membros, encurtar tendões e restringir a mobilidade das mãos e dos braços;
• Sintomas gastrointestinais, como dificuldade para engolir, azia, refluxo ácido grave, saciedade precoce, náuseas, vômitos, diarreia, prisão de ventre, distensão abdominal e sensação de estômago muito cheio após comer;
• Sintomas gerais, como fadiga crônica, perda de peso, boca e olhos secos, secura vaginal e dor na relação sexual nas mulheres, ou disfunção erétil nos homens.

Nos casos de esclerodermia sistêmica, os órgãos vitais podem sofrer danos devido à fibrose, causando fibrose pulmonar, hipertensão arterial pulmonar, arritmia, miocardite, insuficiência cardíaca e crise renal esclerodérmica.

Os sintomas da esclerodermia variam muito de pessoa para pessoa e se esta doença é localizada, que afeta principalmente a pele, ou sistêmica, que também atinge vasos sanguíneos e órgãos internos.

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Tipos de esclerodermia

Conforme a parte do corpo afetada e a gravidade dos sintomas, os tipos de esclerodermia são:

1. Esclerodermia sistêmica

A esclerodermia sistêmica, que é oficialmente chamada de esclerose sistêmica, é a forma mais grave dessa doença.

Este tipo afeta a pele, os vasos sanguíneos e os órgãos internos, especialmente os pulmões, os rins, o coração e o trato gastrointestinal.

A esclerodermia sistêmica é classificada em 3 subtipos:

• Esclerose sistêmica cutânea limitada: O espessamento da pele limita-se às mãos, antebraços, pés, pernas e rosto, sem acometer o tronco. Neste tipo, a pessoa também apresenta nódulos de cálcio sob a pele, fenômeno de Raynaud, telangiectasia, azia, refluxo e dificuldade de engolir e pele apertada nos dedos. O envolvimento grave de órgãos é menos frequente no início, mas complicações vasculares podem surgir a longo prazo, com destaque para a hipertensão arterial pulmonar;
• Esclerose sistêmica cutânea difusa:O espessamento da pele começa nos dedos, mas avança e afeta coxas, braços, tronco, pescoço e rosto. É associada a sintomas mais marcantes, como perda de peso, dores articulares/musculares severas e fadiga extrema. Esta é a forma mais grave e com maior taxa de óbito, onde as complicações graves acontecem de maneira muito precoce, geralmente nos primeiros 3 a 5 anos de doença, incluindo fibrose pulmonar e crise renal esclerodérmica;
• Esclerose sistêmica Sine-Scleroderma: Este tipo é raro onde a pessoa apresenta problemas pulmonares e gastrointestinais, o fenômeno de Raynaud e autoanticorpos específicos positivos. Entretanto, não causa endurecimento ou espessamento da pele.

Este tipo de esclerodermia é muito mais comum em mulheres a partir dos 40 anos.

Leia também: Esclerose sistêmica: o que é, sintomas, causas, tipos e tratamento tuasaude.com/esclerose-sistemica

2. Esclerodermia localizada

A esclerodermia localizada é um tipo em que os sintomas surgem principalmente na pele, gordura subcutânea, músculos e ossos.

Os dois tipos de esclerodermia localizada são:

• Esclerodermia linear: caracterizada por linhas verticais de pele endurecida, sendo mais comum em crianças e afetando frequentemente os braços, as pernas, a testa e o couro cabeludo. Este tipo pode ser grave se afetar tecidos profundos, causando atrofia muscular, encurtamento ou diferença de crescimento de membros e restrição de movimentos das articulações. Quando atinge o rosto e a testa, é descrita como \"esclerodermia em golpe de sabre\", por ser similar a um golpe de espada, e pode comprometer a visão;
• Esclerodermia morfeia: é o tipo mais comum, afetando frequentemente os adultos. A pessoa pode apresentar uma ou mais placas de pele endurecida e espessa, que são ovais firmes, brilhantes, cerosas, sem pelos e amareladas com bordas avermelhadas ou arroxeadas. Este tipo tende a ficar inativo e apresentar melhora espontânea entre 3 a 5 anos, mas pode deixar manchas escuras permanentes.

A esclerodermia localizada é mais comum em crianças, mas também pode acometer adultos. Esta forma não está associada ao fenômeno de Raynaud ou ao aumento de óbito.

Como confirmar o diagnóstico

O diagnóstico da esclerodermia é feito pelo dermatologista ou reumatologista, através da avaliação dos sintomas, histórico de saúde e exame físico.

Para confirmar o diagnóstico, o médico também pode solicitar hemograma completo, exame de capilaroscopia periungueal e/ou biópsia de pele, e exames de imagem, como tomografia computadorizada, endoscopia, ecocardiograma, eletrocardiograma e espirometria.

Testes de função hepática e renal, exame de urina e teste de FAN também podem ser solicitados pelo médico. Saiba para que serve o exame FAN.

Possíveis causas

A causa exata da esclerodermia não é totalmente esclarecida. Entretanto, os estudos indicam que esta condição é ativada por fatores imunológicos, predisposição genética e fatores ambientais.

Fatores de risco

Os principais fatores de risco relacionados com o risco de de esclerodermia são:

• Desregulação do sistema imunológico, como hiperatividade, excesso de produção de colágeno e reação contra células de um câncer em desenvolvimento;
• Histórico familiar de esclerodermia;
• Variações genéticas;
• Histórico familiar de doenças autoimunes, como lúpus e artrite reumatoide;
• Exposição à sílica, tolueno, xileno, tricloroetileno ou cloreto de polivinila;
• Infecções por vírus Epstein-Barr e o parvovírus B19 e citomegalovírus;
• Medicamentos quimioterápicos, como a bleomicina;
• Uso de substâncias, como a cocaína.

Além disso, a esclerodermia é mais comum de ocorrer em mulheres. De acordo com o tipo, esta doença pode surgir entre os 30 e 50 anos, sendo geralmente mais rara em idosos e crianças.

Entretanto, a esclerodermia localizada linear é mais comum em crianças.

Tratamentos para esclerodermia

Os tratamentos da esclerodermia indicados pelo médico variam de acordo com o tipo e os sintomas.

1. Medicamentos

Conforme o tipo de esclerodermia, os medicamentos indicados pelo médico podem incluir:

• Imunossupressores orais, intravenosos ou injetáveis, como metotrexato, micofenolato de mofetila, ciclosporina e nintedanibe;
• Vasodilatadores, como nifedipina e anlodipina, aspirina e tadalafila, por exemplo;
• Inibidores da enzima conversora de angiotensina, como o captopril;
• Inibidores da bomba de prótons, como o omeprazol, para neutralizar a acidez do estômago e proteger o esôfago;
• Estimulantes da motilidade, como a metoclopramida, para acelerar o esvaziamento gástrico;
• Antibióticos, em casos de supercrescimento bacteriano intestinal;
• Anti-inflamatórios não esteroides ou baixas doses de corticoides por curtos períodos, para aliviar dores articulares e musculares leves;
• Cremes e pomadas com corticosteroides, tacrolimus ou análogos da vitamina D, para diminuir a rigidez e a coceira nas lesões da pele.

A vacinação anual de rotina contra gripe e pneumonia também é indicada para proteger contra infecções graves, especialmente em pessoas com o sistema imunológico enfraquecido.

2. Autocuidados

Alguns autocuidados importantes que são recomendados são:

• Usar agasalhos, luvas e meias grossas;
• Evitar ar condicionado excessivo, banhos ou lavagens de mãos em água fria e ambientes úmidos, para evitar crises do fenômeno de Raynaud;
• Aplicar regularmente hidratantes na pele após os banhos, para aliviar a rigidez;
• Usar diariamente protetor solar;
• Evitar banhos excessivamente quentes;
• Não usar sabonetes ou produtos de limpeza ásperos;
• Usar sempre luvas de borracha para tarefas domésticas;
• Interromper o uso de cigarros ou vapes;
• Escovar bem os dentes e usar o fio dental diariamente, para evitar perdas dentárias precoces devido à boca seca;
• Elevar a cabeceira da cama, com blocos de suporte de madeira ou travesseiro firme, para evitar o refluxo esofágico durante à noite.

É recomendado também fracionar a dieta em refeições pequenas e frequentes, mastigar muito bem, priorizar alimentos macios ou úmidos, evitar comidas apimentadas, bebidas com cafeína ou álcool e não deitar por pelo menos 3 horas após as refeições.

3. Fisioterapia

Sessões regulares de fisioterapia, incluindo alongamento e exercícios de amplitude de movimento, são recomendadas pelo médico.

A fisioterapia também deve incluir exercícios específicos para estimular a abertura da boca e manter a mobilidade da mandíbula.

O objetivo da fisioterapia é manter a flexibilidade da pele, evitar o encurtamento de tendões e reabilitar articulações.

4. Fototerapia

A fototerapia diretamente sobre a pele, pode ser indicada pelo médico para controlar e alterar a progressão do endurecimento da pele e de placas

Leia também: Fototerapia: o que é, para que serve e como é feita tuasaude.com/fototerapia

5. Cirurgias

Em casos mais graves ou resistentes aos tratamentos comuns, o médico pode indicar cirurgias como:

• Transplante de medula óssea, para casos de esclerose sistêmica grave com rápida progressão;
• Transplante de pulmão, que pode ser indicado em alguns casos para pessoas selecionados com fibrose pulmonar em estágio terminal;
• Implante de marcapasso, para controlar arritmias cardíacas graves provocadas por cicatrizes fibróticas;
• Diálise, indicada temporariamente durante a recuperação das funções renais em uma crise renal;
• Cirurgia reparadora, como a cirurgia plástica, para reabilitar a estética e a função de pessoas que sofreram deformidades;
• Ressecção de calcinose, que é uma cirurgia para retirar os nódulos dolorosos de cálcio acumulados sob a pele, em casos de risco grave de infecção ou dor incapacitante.

O médico também pode indicar a realização de uma coagulação a laser endoscópica, para cauterizar os vasos dilatados que estejam sangrando no estômago.

Possíveis complicações

As complicações da esclerodermia estão relacionadas com o início do tratamento e são mais frequente em pessoas que possuem a forma sistêmica da doença.

Assim, as possíveis complicações incluem fibrose  pulmonar, hipertensão arterial pulmonar, isquemia digital e necrose, infecções, crise renal esclerodérmica, insuficiência cardíaca congestiva, arritmias, miocardite.

Dificuldade para engolir alimentos, refluxo ácido grave, esofagite, estenose esofágica e aumento do risco de desenvolver o esôfago de Barrett, também podem surgir.

A pessoa também pode apresentar diarreia crônica, prisão de ventre severa, distensão abdominal, supercrescimento bacteriano, perda de peso grave e desnutrição.

Além disso, a esclerodermia também pode causar restrição de movimentos, atrofia de músculos e ossos, hipotireoidismo, síndrome de Sjogren, secura, depressão e ansiedade.

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source https://www.tuasaude.com/esclerodermia/